Главная » Cправочник терминов
17:46
Cправочник терминов
Антрит - воспаление слизистой оболочки пещеры сосцевидного отростка и остеомиелит периантральной области. Сосцевидный отросток формируется на 3 году жизни, но уже у новорождённых в сосцевидной части височной кости сформирована пещера, поэтому распространение воспалительного процесса при остром среднем отите у маленьких детей на сосцевидную часть называют антритом (антрит считают аналогом мастоидита у взрослых, с. 464). Факторы риска

• искусственное вскармливание (ребёнок часто срыгивает)

• гипотрофия, рахит (понижение сопротивляемости) • диспепсия, дизентерия • бронхопневмония. Клиническая классификация • явный антрит протекает со всеми симптомами острого отита, нередко с образованием субпериостального абсцесса • латентный антрит: симптомы среднего отита слабо выражены, преобладают симптомы токсикоза. Диагностика и лечение - см. Мастоидит. Профилактика • соблюдение матерью гигиенических норм, рационального питания, предупреждение у неё развития инфекционных заболеваний

• грудное вскармливание. МКБ. Н70 Мастоидит и родственные состояния.

Апоплексия яичника - кровоизлияние в паренхиму яичника в связи с разрывом фолликула при овуляции - сопровождается нарушением целостности ткани яичника и кровотечением в полость брюшины. Факторы риска • патология сосудов яичника (склероз, варикозное расширение) • патология ткани яичника (воспаление, кисты) • травма • физическое напряжение • половое сношение. Клиническая картина возникает на 12-16 день менструального цикла • острый живот • симптомы внутреннего кровотечения. Дифференциальная диагностика • прервавшаяся внематочная беременность

• острый аппендицит. Лечение • срочная госпитализация

• хирургическое лечение: резекция и ушивание яичника

• восстановление ОЦК: переливание крови и кровезаменителей. Синонимы: Инфаркт яичника. См. также Беременность эктопическая, Аппендицит острый. МКБ. N83.8 Другие невоспалительные болезни яичника, маточной трубы и широкой связки матки

Арахнодактилйя (долихостеномелйя, кисть паучья) -аномалия развития, удлинённые и утончённые пальцы, встречается как ведущий симптом при ряде наследственных болезней, в т.ч. вызванных мутациями генов фибриллина (синдромы Марфана, Бйлса, Ашара), гомоцистинурии, синдроме Стпклера, многочисленных марфаноподобных состояниях. Часто сопровождается дефектами сосудистой системы (например, аорты).

Артрогрипоз - врождённые множественные контрактуры вследствие недоразвития мышц конечностей. Различают несколько генетических разновидностей, в частности аутосомно-доминантные формы (*108110; 108120 [9p22-9q22.3, дефект гена АЛ/СО7] - артрогрипоз множественный врождённый, дистальный, тип 1; 108130; 108140; 108145; 108200), аутосомно-рецессивные (*208080; 208081; 208100 [5q35, дефект гена AMCN1]; 208110; 208150; 208200) и Х-сцеплен-ные (*301820; 301830 [Xpl 1.3-Xql 1.2, дефект гена AMCD] -артрогрипоз множественный врождённый, дистальный) <> Амиоплазия врождённая • Артромиодисплазия врождённая.

Асистолия - прекращение деятельности сердца (желудочков и/или предсердий), признаки биоэлектрической активности отсутствуют. Причины • Отказ синусового узла • Полная синатриальная или АВ блокада с одновременным угнетением автоматизма желудочков • ИМ • Отравление новокаинамидом или хинидином • Электрический шок • Гипотермия • Электролитные нарушения. Клиническая картина - состояние клинической смерти: потеря сознания, отсутствие тонов сердца, пульса и АД, остановка дыхания. В отличие от мерцания или трепетания желудочков, на ЭКГ регистрируют изоэлектрическую линию. Лечение - см. Остановка сердца. См. также Фиб-римяция желудочков

Асистолия предсердий - отсутствие электрической и механической систолы предсердий в течение одного или нескольких сердечных циклов. В отличие от асистолии желудочков, изолированная асистолия предсердий не приводит к остановке кровообращения, поскольку возникает замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения или редкий идиовент-рикулярный ритм. Этиология • Отказ синусового узла • Сина-триальная блокада II или III степени • Инфаркт миокарда

• Воспалительные, дегенеративные, склеротические изменения в области синусно-предсердного узла • Кардиоверсия спонтанная, медикаментозная или электрическая (период времени от прекращения аритмии до восстановления деятельности синусового узла) • Интоксикация сердечными гликозидами, хинидином • Гиперкалиемия • Гипоксемия. Клиническая картина: Брадикардия. Дифференциальный диагноз проводят с узловым ритмом, синдромом Фредерика с мелковолновым мерцанием предсердий, идиовентрикулярным ритмом. Лечение этиотропное (см. Блокада синатриалъная, Отказ синусно-предсердного узла].

Аспления - отсутствие селезёнки, врождённое, приобретённое (например, спленэктомия), наследуемое. Для всех форм асплении характерны несфероцитарная гемолитическая анемия, в эритроцитах - тельца Хайнца-(Эрлиха) • Синдром Немарка (208530, р, спорадические случаи, дефекты области Ilql3, в т.ч. сбалансированная транслокация 11;20(46,ХХ, t[ll;20] [ql3.1;q13.13]). Гипоплазия или аплазия селезёнки, возможна полиспленйя. Разнообразные врождённые дефекты сердца и магистральных сосудов, транспозиция органов брюшной полости, дефекты лобуляции лёгких, возможна аге-незия мозолистого тела • Аспления (208540, р) в сочетании с кистами печени, почки, поджелудочной железы, пороками сердца. Синоним: почка поликистозная (тип I) детского возраста (263200). МКБ • D73.0 Гипоспленизм • Q89.0 Врождённые аномалии селезенки. Л-ра. Ivemark BI: Implications of agenesis of the spleen on the pathogenesis of cono-truncus anomalies in childhood: analysis of the heart malformations in splenic agenesis syndrome, with fourteen new cases. Acta Paediat. 44 (suppl. 104): 1-110,1955; Britz-Cunningham SH et al: Mutations of the connexin (43 gap-junction gene) in patients with heart malformations and defects of laterality. New Eng. J. Med. 332: 1323-1329, 1995; Cesko I et al: Ivemark syndrome with asplenia... / Pediat. 130: 822-824, 1997.

Астериксис - хлопающий тремор вытянутых и разогнутых кистей или стоп в виде непроизвольных подёргиваний как результат нарушенного постурального контроля.

Ателостеогенез (греч. ateles, неполный) - летальная наследственная хондродисплазия, характеризующаяся гипоплазией плечевых и бедренных костей, грудной части позвоночника, нарушениями окостенения отдельных костей кисти и множественными дегенерирующими хондроцитами, инкапсулированными в фиброзной ткани хрящей. Термин предложен Марата (Maroteaux) и соавт. в 1982 г.

Ахондрогенез - наследственная карликовость с различными деформациями костей конечностей, нормального размера или увеличенным черепом, коротким туловищем, задержкой окостенения нижних отделов позвоночника. Известно несколько типов, в т.ч. тип IB (Фраккаро, #600972, 5q32-q33.1, мутации гена дистрофической дисплазии DTD, р), тип II (Лангера-Сальдино, #200610, ген коллагена COL2AJ, R), хондродисплазия Грёбе (#200700, мутации гена морфогенетического белка 1 хряща CDMP1, р), дисплазия Хантера-Томпсона (#201250, 20ql 1.2, ген CDMP1, р). МКБ: Q77.0 Ахондрогенезия. MIM: Ахондрогенез: • тип IB Фраккаро (600972) • тип II Лангера-Сальдино (200610) • тип III (200710) • тип IV (200720) • Пикноахондрогенез (265880) • Хондродисплазия Грёбе (200700) • Дисплазия Хантера-Томпсона (201250). Л-ра: Fraccaro M: Contribute allo studio delle malattie del mesenchima osteopoietico: 1'acondrogenesi. Folia Hered. Path. 1: 190-208, 1952; Grebe H: Die Achondrogenesis: ein einfach rezessives Erbmerkmal. Folia Hered. Path. 2: 23-28, 1952; Harris R et al: Pseudo-achondrogenesis with fractures. Clin. Genet. 3: 435-441, 1972; Houston CS et al: Fatal neonatal dwarfism. / Canad. Assoc. Radial. 23: 45-61, 1972; Hunter AGW, Thompson MW: Acromesomelic dwarfism: description of a patient and comparison with previously reported cases. Hum. Genet. 34: 107-113, 1976; Langer LO et al: Acromesomelic dwarfism: manifestations in childhood. Am. J. Med. Genet. 1: 87-100, 1977; Parenti GC: La anosteogenesi (una varieta della osteogenesi imperfetta). Pathological • : 447-462,1936; Saldino RM: Lethal short-limbed dwarfism: achondrogenesis and thanatophoric dwarfism. Am. J. Roentgen. 112: 185-197, 1971; Thomas JT et al: A human chondrodysplasia due to a mutation in a TGF-beta superfamily member. Nature Genet. 12: 315-317, 1996

Ахондроплазия - нарушение энхондрального остеогенеза длинных трубчатых костей; вариант хондродистрофии, приводящий к очевидной при рождении карликовости с короткими конечностями, но нормальным туловищем и относительной макроцефалией.

Ацидурия гидроксиглутаровая (600721, р). Клинически: умственная отсталость, атрофия мозга, мышечная гипотония, судороги, непроизвольные движения, макроцефалия, повторная рвота. Лабораторно: d-2-гидроксиглутаровая кислота в моче, аритмия на ЭЭГ.

Ашкенази (генетика) - относится к европейским евреям.

Бабешиоз (пироплазмоз) - группа клещевых заболеваний, вызываемых простейшими из рода Babesia. паразитирующими в эритроцитах и вызывающими гемолиз. Для человека патогенны В. bovis, B.microti, В. argentina, В. divergens; типичны спорадические маляриеподобные поражения, особенно у спленэктомированных пациентов. Основные переносчики -иксодовые или аргасовые клещи. Причины • Babesia microti • укус клеща • Ixodes dammini • гемотрансфузия. Клиническая картина. У лиц с нормальным иммунным статусом наблюдают стёртые лихорадочные формы (с поражениями 0,2% эритроцитов). У спленэктомированных субъектов наблюдают тяжёлые маляриеподобные инфекции с поражениями 10-15% эритроцитов с нередкими летальными исходами. Характерны озноб, лихорадка, миалгии и головные боли. Лабораторные исследования. Проводят поиск паразитов в периферической крови. AT в бабезиям выявляют у большинства пациентов, но в диагностических титрах они появляются лишь на 3-8 нед после первых клинических проявлений. Лечение • хинин • клиндамицин • пентамидин • обменное переливание крови. МКБ. В60.0 Бабезиоз.

Баланопостит - воспаление головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. Этиология • Candida albicans • Mycobacterium smegmatis. Факторы риска • сахарный диабет • нарушение правил личной гигиены • фимоз. Патогенез • смегма собирается в препуциальном мешке • происходит её инфицирование • развивается воспаление. Клиническая картина - головка полового члена и внутренняя поверхность крайней плоти отёчны, болезненны, имеются эрозии, серозное и гнойное отделяемое. Осложнение: фимоз. Лабораторные исследования • глюкоза плазмы повышена при диабетической этиологии баланита • микроскопия отделяемого. Дифференциальный диагноз • первичный сифилис • генитальный герпес.Лечение • основное внимание уделяют гигиеническим мероприятиям: необходимо несколько раз в сутки мыть головку полового члена кипячёной водой, высушивать на воздухе • при выявлении Candida в отделяемом показано местное применение противогрибковых мазей • при сахарном диабете - нормализация концентрации глюкозы в плазме крови • при частых повторных баланитах показано оперативное лечение - обрезание крайней плоти. См. также Фимоз. МКБ. N48.1 Баланопостит

Баллон Полнтцера - оливообразный резиновый баллон, используемый для продувания воздуха через евстахиеву трубу в Политцера мешок.

Баритоз - пневмокониоз, развивающийся при вдыхании пыли сульфата бария.

Безоары - конгломераты проглоченных волос или растительной клетчатки (или других подобных веществ), обнаруживаемые в ЖКТ в виде конкрементов шаровидной формы. В зависимости от состава выделяют трихобезоары (волосяной шар, волосяная опухоль, пилобезоар), фитобезоары (состоят из растительных волокон) или трихофитобезоары (состоят из смеси волос и растительных волокон), себобезоары (жировые камни, возникающие при потреблении большого количества животных жиров), лактобезоары (состоят из лактозы и казеина - у недоношенных детей при искусственном вскармливании) или щеллакобезоары (образуются из шеллачной смолы при употреблении алкоголиками политуры и нитролаков). Безоары могут достигать до 20 см в диаметре и весить до 1 кг. Лечение • Фитобезоары: per os целлюлоза и папаин, лаваж, хирургическое лечение • Трихобезоары: лаваж, хирургическое лечение. МКБ. Т18 Инородное тело в пищеварительном тракте.

Беременность - физиологический процесс в организме женщины, когда из оплодотворённой яйцеклетки развивается плод. Средняя продолжительность беременности -280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации. Классификация • По продолжительности • Недоношенная беременность заканчивается родами на сроке 28-38 нед • Доношенная беременность продолжается от 38 до 42 нед • Переношенная беременность заканчивается родами через 42 нед и более • По локализации • Маточная беременность -плод развивается в полости матки • Внематочная беременность (эктопическая) - беременность, при которой имплантация оплодотворённой яйцеклетки происходит вне полости матки • По количеству развивающихся плодов • Одноплодная беременность - беременность, при которой происходит развитие в матке одного плода • Многоплодная беременность - беременность, при которой происходит одновременное развитие в матке двух и более плодов • По течению • Нормальная беременность - беременность, протекающая без осложнений, заканчивающаяся рождением в срок здорового ребёнка • Осложнённая беременность - беременность, протекающая с различными осложнениями, обусловленными аномалиями развития или патологическими состояниями половой системы, экстрагенитальными заболеваниями, иммунными реакциями и пр. • Ложная беременность - появление у небеременной женщины симптомов и признаков беременности. См. также Беременность многоплодная, Беременность нормальная, Беременность переношенная, Беременность эктопическая, Гестоз, Гипертёнзия артериальная во время беременности, Роды физиологические. МКБ. Z32 Обследование и тесты для установления беременности • Z32.0 Беременность (ещё) не подтверждённая • 232.1 Беременность подтверждённая • Z33 Состояние, свойственное беременности

Билирубин - красный жёлчный пигмент, находящийся в виде натриевой (растворимой в жёлчи) или кальциевой (нерастворимой в желчи) соли; продукт восстановления биливердина, образуется в результате нормального и патологического разрушения эритроцитов • Непрямой билирубин -фракция сывороточного билирубина, не соединяющаяся в клетках печени с глюкуроновой кислотой (назван так потому, что реагирует с диазореактивом Эрлиха только после добавления этилового спирта) • неконъюгированный билирубин • несвязанный билирубин о свободный билирубин • Прямой билирубин - фракция сывороточного билирубина, соединяющаяся в клетках печени с глюкуроновой кислотой с образованием диглюкуронида билирубина (назван так потому, что напрямую реагирует с диазореактивом Эрлиха) • связанный билирубин • конъюгированный билирубин.

Биопсия - прижизненное взятие небольшого объёма ткани с диагностической целью • пункционная - путём пункции • эксцизионная - путём иссечения кусочка ткани.

Биссиноз - преходящее расстройство дыхательных путей, проявляющееся бронхоконстрикцией и наблюдаемое в основном у лиц, работающих с неочищенным хлопком, коноплёй или льном. В течение недели после прекращения контакта с ними симптомы уменьшаются и обычно исчезают. Этиология: ингаляция провоцирующих веществ; пылевой компонент не вполне идентифицирован (предполагают участие бактериальных эндотоксинов). Клиническая картина • ощущение сдавления в груди • свистящие хрипы • одышка, появляющаяся при повторном вдыхании провоцирующих веществ после временного прекращения контакта с ними. Лечение: Прекращение вредного воздействия. См. также Пневмонит гиперчувствительный. Астма бронхиальная. МКБ. J66.0 Биссиноз Блефарофимоз - укорочение глазной щели, обусловлено срастанием краёв век у наружного угла глаза при хроническом конъюнктивите, часто признак наследственной патологии.

Наследственные заболевания с выраженным блефарофимозом: • Синдром блефарофимоза, эпикантуса и птоза (* 110100, R, вероятна протяжённая деления 3q2; также • 601649, 7р?). Клинически: дисплазия век, эпикант, птоз, плоская переносица, первичная аменорея, женское бесплодие, первичная недостаточность яичников, недоразвитие матки, нормальное развитие грудных желез, скудное оволосение лобка и подмышечных впадин. Лабораторно: нормальный женский кариотип, повышение гонадотропинов, снижение эстрогена и прогестерона • Синдром блефарофимоза с птозом, синдактилией и низким ростом (210745, р и R): блефарофимоз, птоз, прогнатия, густые сросшиеся брови, низкий рост, синдактилия II и III пальцев стоп, пограничная умственная отсталость, аносмия • Синдром Дубовица (*223370, р).

Болезни демиелинизирующие - группа заболеваний, морфологически характеризующихся демиелинизацией, т.е. разрушением миелиновых оболочек нервных волокон; этиология неясна (множественный склероз, острый диссеминиро-ванный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэн-цефалит, адренолейкодистрофия, оптиконевромиелит), врождённые нарушения метаболизма (аминоацидурии, болезнь Тэя-Сакса, синдром Гтена-Барре и др.), приобретённые нарушения (травмы, ишемия, токсические воздействия). См. также Энцефаломиелит острый диссеминироватый (п1), Оптикомиелит (nl), Лейкоэнцефалит острый геморрагический (п 1), Миелинолиз центральный понтинный (п 1), Болезнь Кэнэвэн (nl), Болезнь Ли (til). МКБ-10. G35-G37 Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

Болезнь Александера (203450, р) - тяжёлое нейродегенеративное заболевание ЦНС проявляющееся у детей отставанием в психомоторном развитии, судорожными припадками, параличами, мегалоэнцефалией в сочетании с обширной лей-кодистрофией (распад миелина), особенно лобных долей, прогрессирующей гидроцефалией. Симптоматика подобна болезни Кэнэвэн (271900). При обоих нарушениях отмечаются выраженные изменения астроцитов. Волокна Розенталя обычно обнаруживаются в астроцитомах, глиомах зрительного нерва и при хроническом реактивном глиозе, но при болезни Александера они особенно выражены. Лабораторно: волокна Розенталя (гомогенные эозинофильные массы, формирующие удлинённые узкие волокна до 30 мкм длиной) рассеяны повсюду в коре и белом веществе мозга, наиболее многочисленны периваскулярнО и в субэпендимальных областях. Синонимы: Розенталя болезнь, Розенталя лейкодистрофия Примечание. Гипопроконвертинемия (227500, недостаточность гемокоагуляционного фактора VII) также известна, как болезнь Александера (Alexander WS). МКБ G31.9 Дегенеративная болезнь нервной системы неуточнённая. Л-ра: Alexander WS: Progressive fibrinoid degeneration of fibrillary astrocytes associated with mental retardation in a hydrocephalic infant. Впил 72: 373-381, 1949.

Болезнь Боло (энцефалит периаксиальный концентрический) - демиелинизирующее заболевание, клинически сходное с болезнью Шшьдера (центральные параличи и парезы, гиперкинезы, эпилептиформные припадки, расстройства зрения, психические нарушения), но отличающееся наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков изменённой нервной ткани. МКБ • G37.5 Концентрический склероз [Бало).

Болезнь Бинсвангера - органическое слабоумие, развивающееся на почве атеросклероза головного мозга и церебральной гипертёнзии, мелкоочаговые поражения, рецидивирующий отёк белого вещества, вторичная демиелинизация • энцефалопатйя Бинсвангера • Бинсвангера атеросклеротическая энцефалопатйя • Бинсвангера синдром.

Болезнь Венсана - острое, иногда рецидивирующее патологическое поражение дёсен, характеризующееся изъязвлением и некрозом десневого края и деструкцией десневых сосочков; обычно следствие симбиоза веретенообразной палочки (Плаута-Венсана) Fusobacterium fusiforme и спирохеты (Венсана) Treponema vincentii < • язвенный гингивит • язвенно-плёнчатый гингивит.

Болезнь Волкова (хондродистрофия суставная деформирующая множественная) - аномалия развития суставного хряща, выражающаяся в его избыточном росте, деформации суставов, гигантизме одной или нескольких конечностей.

Болезнь гестационная трофобластическая - общий термин для спектра связанных с беременностью пролиферативных аномалий производных трофобласта. Клиническая классификация • Пузырный занос - состояние, сопровождающееся пролиферацией трофобласта, заполняющего полость матки. Клиническая картина пузырного заноса создаёт впечатление нормально прогрессирующей беременности. Пузырный занос может быть полным (классическим) или неполным (частичным). При полном пузырном заносе изменения захватывают весь хорион, при частичном - только его часть. К пузырному заносу относят также синцитиальный эндометрит • Гестационная трофобластическая неоплазия (хорионэ-пителиома) - злокачественная форма гестационной трофоб-ластической болезни. Гестационная трофобластическая неоплазия происходит из трофобласта развивающейся бластоцисты, сохраняет инвазивный характер роста нормальной плаценты, способна секретировать ХГТ. Хорионэпители-ома может быть метастатической или неметастатической. См. также Занос пузырный, Хорионэпителиома. МКБ • С58 Злокачественное новообразование плаценты • D39.2 Неопределённое новообразование плаценты

Болезнь гранулематозная хроническая - врождённое нарушение переваривания фагоцитированных бактерий полиморфноядерными лейкоцитами, приводящее к снижению резистентности к инфекций (см. также Агранулоциточ наследственный, Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы) • Врождённый дисфагоцитоз Л-ра: Gorlach A et al: A p47-phox pseudogene carries the most common mutation causing p47-phox-deficient chronic granulomatous disease./. Clin. Invest. 100: 1907-1918, 1997.

Болезнь Дарье - наследственный дерматоз (* 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R), характеризующийся нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Клиническая кар-

тина: множественные милиарные фолликулярные гиперкератотические папулы, группирующиеся в крупные бляшки с бородавчатой или папилломатозной поверхностью; умственная отсталость, возможно развитие психозов и расстройств настроения. Синонимы: Дарье вегетирующий фолликулярный псороспермоз, дискератоз фолликулярный, ихтиоз фолликулярный, кератоз фолликулярный вегётирующий.

Болезнь декомпрессионная - симптомокомплекс, вызванный выделением (из физиологических жидкостей) пузырьков азота (растворённого при высоком давлении); возникает при внезапном снижении давления, характеризуется головной болью, болью в руках, ногах, суставах и эпигастрии, зудом кожи, головокружением, одышкой, кашлем, удушьем, рвотой, слабостью, в тяжёлых случаях - параличами, периферическим циркуляторным коллапсом. Лечение: • 100% кислород через маску • восполнение жидкости (избегать применения 5% декстрозы и гипотонических растворов при поражении спинного мозга) • быстрое обращение в гипербарическое отделение. МКБ. Т70.3 Кессонная болезнь [декомпрессионная болезнь].
Теги: Cправочник терминов
Просмотров: 10 | Добавил: creditor | Теги: Cправочник терминов | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
avatar
close