17:45 Cправочник терминов | |
Cправочник терминов Coxa vara - деформация бедренной кости, характеризующаяся уменьшением шеечно-диафизарного угла по сравнению с минимальной возрастной нормой. Genu recurvatum - деформация коленного сустава с образованием открытого кпереди угла между голенью и бедром; genu valgum - открытый кнаружи угол; genu varum - открытый кнутри угол. IQ - Intelligence Quotient (коэффициент умственного развития) - показатель, оценивающий уровень интеллектуальных способностей; первая часть двухэтапного исследования (второй этап - измерение индекса адаптивного поведения); применяют как тест, определяющий уровень интеллекта путём сравнения с аналогичными средними показателями для индивидуумов того же возраста. Livedo reticularis aestivalis (сетчатое livedo) - древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие тромбоза мелких кожных сосудов. Pectus carinatum (килевидная грудь). Уплощение грудной клетки с каждой стороны с выступанием вперёд грудины (подобно килю у лодки) • куриная грудь. Абсанс (фр. absence отсутствие) - кратковременная потеря (или угнетение) сознания с последующей амнезией, симптом эпилепсии. Абсцесс - форма верхушечно-шейного мастоидита - глубокий абсцесс шеи, связанный с нагноением ячеек верхушки сосцевидного отростка височной кости (прорыв гноя под шейные мышцы); характеризуется болезненностью при движениях головы, вынужденным её положением, наличием на шее припухлости. Лечение • Антибиотики (например, сначала бензилпенициллина натриевая соль по 1 млн ЕД в/в каждые 6 ч; последующий выбор антибиотика зависит от результатов бактериологического исследования и чувствительности микроорганизма к антибактериальным препаратам) • Хирургический дренаж. Синонимы • Субпериостальный абсцесс височной кости • Мастоидит Бёцольда. МКБ. Н70 Мастоидит и родственные состояния Абузус - непродолжительное (в течение одного или нескольких дней) употребление большого количества алкоголя или наркотических средств, приводящее к выраженной интоксикации. Агенезия • Мозолистого тела, характерны умственная отсталость и судорожные припадки (300004, X), в сочетании с дефектами сетчатки (*304050, X) или с болезнью Хиршспрун-га (*304100, N) • Копчика (* 176450, менингоцеле и тератома, 7q36, ген SCRA1, R) - наследственная агенезия крестца - заболевание с переменной экспрессивностью. Сопутствующие симптомы: пресакральные опухоли, мочеполовые и аноректальные аномалии. Аглоссия - аномалия развития: отсутствие языка, обычно сопровождается другими аномалиями развития в области лица или других частей тела, например при- синдроме аглоссии-адактилии (103300, р). Клинически: аглоссия/гипоглоссия, аномалия уздечки, ретрогнатия, микростома, адактилия, ги-подактилия, эктродактилия, эпикантус. Агнатйя - аплазия нижней челюсти. Аденоз влагалища - незавершённая метаплазия кубического железистого эпителия влагалища в плоский. Обычно сочетается с цервикальным аденозом. Этот процесс обычно происходит до пубертатного периода. Встречается относительно часто (до 20% обследованных девушек). Метаплазия завершается не позже 20 лет. К 30 годам жизни аденоз встречается крайне редко. Фактор риска: диэтилстильбэстрол in utero. Клиническая картина: прозрачные, водянистые выделения из влагалища (слизь, продуцируемая железистым эпителием), возможны кровянистые выделения. Диагностика проводится по клинической картине, при кольпоскопии, по мазкам-отпечаткам, иногда требуется биопсия поверхностного эпителия. Дифференциальная диагностика: аденокарцино-ма влагалища и шейки матки. Осложнения: малигнизация в 0,05% случаев. Лечение обычно не проводится, необходимо периодическое наблюдение. МКБ. N89.9 Невоспалительная болезнь влагалища неуточнённая Акантоз чернеющий - дерматоз, проявляющийся чаще доброкачественными бородавчатыми ороговевающими разрастаниями складок кожи чёрного цвета, особенно в подмышечных областях, на шее, в паховой и анальной областях. Может быть наследственным (* 100600, R) или приобретённым (в результате эндокринных нарушений, злокачественных новообразований, лекарственным [никотиновая кислота, диэтилстильбэстрол, пероральные контрацептивы, глкжокор-тикоиды)). Течение хроническое. Лечение этиотропное. Необходимо полное онкологическое обследование. Синоним: Acanthosis nigricans. МКБ. L83 Acanthosis nigricans Акантоцитоз - патология эритроцитов в виде множественных шиловидных выростов оболочки, Встречается при дисбеталипопротеинемиях, синдроме нейроакантоцитоза (*100500, 9q21, ген СНАС, 5К; 200150, р; начало после полового созревания, неврологические проявления [как при синдроме Туретта или болезни Хантингтона], нормальный уровень сывороточных липопротеинов). Акродерматит хронический атрофирующий может протекать как самостоятельное заболевание или быть одним из симптомов болезни Лайма. Этиология: возбудители - Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii, переносчики -Ixodes ricinus и Ixodes persulcatus. Клиническая картина: в начальной стадии на тыльной стороне стоп и кистей (симметрично или на одной конечности) появляются застойно-синюшные эритематозные пятна, медленно распространяющиеся по всей конечности, в центральной части пятен развивается атрофия; затем (через несколько недель, месяцев или лет) на месте атрофии развиваются фиброз и склероз, подкожные кальцификаты; возможны изъязвления, поражения суставов, перерождение по типу злокачественной лимфомы кожи. Лечение: в начальной стадии - антибиотикотерапия в течение 10-15 дней, в дальнейшем - рассасывающая терапия (как при склеродермии). Синонимы: атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая, Херксхаймера атрофодерматит, Херксхапмера-Гартманна хронический атрофический акродерматит, Пика эритромелия, Фбрдайса симметричная атрофия кожи. МКБ. L90.4 Акродерматит хронический атрофический Акроцефалия - высокий череп. Алакримйя - отсутствие слезоотделения, неприятные ощущения в области глаз; приводит к развитию ксерофтальмии, помутнению роговицы. Известна врождённая форма (* 103420), результат гипоплазии слёзной железы. Алакримйя сопровождает также синдром Лёша-Найена и эктодермальную ангидротическую дисплазию. Алгид - симптомокомплекс, обусловленный обезвоживанием организма (лотеря NaCl, К, бикарбонатов): гипотермия, гемодинамиче-ские расстройства, анурия, тонические судороги, выраженная одышка. Алкаптонурйя (гомогентизинурйя) - врождённое нарушение обмена фенилаланина и тирозина (недостаточность го-могентизат-1,2-диоксигеназы [ • 203500, КФ 1.13.11.5, rmAKU, 3q2, p]), характеризующееся экскрецией гомогентизиновой кислоты с мочой. Клинически обычно проявляется остеоартритами. Диагностика • При хранении мочи или добавлении щёлочи моча темнеет (результат образования продуктов полимеризации гомогентизиновой кислоты) • Охроноз (например, голубоватая окраска ушей) и артриты. Лечение симптоматическое. МКБ. Е70.2 Нарушения обмена тирозина Альбумин, дефекты экспрессии (*103600; 4qll-ql3, мутации гена альбумина ALB, R): анальбуминемия, гипертироксинемия дизальбуминемическая, гиперцинкемия. Амавроз алкогольный - быстро прогрессирующее ослабление зрения вплоть до полной слепоты, при этом ширина зрачков соответствует освещённости, сохраняется живой зрачковый рефлекс; исчезает самостоятельно. Амелия - полное отсутствие конечности. Амелогенез несовершенный - аномалия развития, нарушение процесса образования зубной эмали - наследуется самостоятельно (несколько типов, см. п2) и входит в состав ряда наследственных синдромов • Амелогенез несовершенный, тип 1 (301200, К) • тип 2 (104500, R) • тип 3 (301201, N) • с тауродонтией (104510, R) • с нефрокальцинозом (204690, р). Аномалии эмали наблюдаются также при следующих фенотипах: • платиспондилия с несовершенным амелогенезом (601216) • синдром Кольшуттера (*226750, р): эпилепсия, деменция и несовершенный амелогенез • дистрофия фоторецепторов и несовершенный амелогенез (217080, р). Л-ра: Kohlschutter A et al: Familial epilepsy and yellow teeth - a disease of the CNS associated with enamel hypoplasia. Helv. Paediat. Acta 29: 283-294, 1974. Аметропия - аномалия рефракции - параллельные лучи, попадающие в расслабленный глаз, не фокусируются на сетчатке. Амиотрофия невралгическая с поражением плечевого сплетения (162100, 17q24-q25, NAPB.R). Клинически: плечевой неврит, парез лицевого нерва, сниженные рефлексы, потеря чувствительности, боли, слабость, исхудание, синдактилия, гипотелоризм, маленькие глазные щели, узкое лицо, неполное открытие рта, крыловидные лопатки, начало в детстве. Ангина фон Людвига - гнилостно-некротическая флегмона с поражением клетчатки дна полости рта, окологлоточного и крыловидно-челюстного пространства, шеи. Возбудители - стрептококки группы А. Заболевание развивается как следствие травмы либо после проникновения возбудителя в рыхлую клетчатку поднижнечелюстной области. Протекает остро. Характерны приподнятый язык, затруднения при глотании, отёк голосовой щели, лихорадка, тахипноэ и умеренный лейкоцитоз. Лечение • Диета № 13 • Антибиотики в/в, например, бензилпенициллина натриевая соль по 1 млн ЕД каждые 4 ч, цефалоспорины I поколения, эритромицин или клиндамицин • При затруднении дыхания показана трахеостомия. МКБ. К12.2 Флегмона и абсцесс области рта Ангиокератома ограниченная невиформная пальцев преимущественно поражает тыл пальцев кисти, обычно наблюдается у ослабленных девочек. Синонимы • Ангиокератома пальцев акроасфиктическая • Брака бородавчатая телеангиэктазия • Мибелли ангиокератома. Ангиома нейрокутанная наследуемая (*106070, R). Истончение и расширение сосудов мозга, спинномозговая ангиома, синдром Хдрнера, гемипарез, эпизодическая гематурия, желудочно-кишечные кровотечения. Ангиома ползучая (гемангиома серпигинозная, 106050,R). Расширенные извитые капилляры верхних отделов дермы, обычно с атрофией кожи. Андробластомы - секретирующие андрогены опухоли яичка и яичника. Возможны как доброкачественные, так и злокачественные варианты. Опухоли состоят из клеток, похожих на клетки Сертдли (образуют тяжи или трубки) и формирующих гнёздные скопления. МКБ • М8630/0 Андробластома доброкачественная • М8630/3 Андробластома злокачественная Аневризма артериовенозная может быть врождённой или приобретённой. Сообщение между артерией и веной может происходить с образованием или без образования аневризматического мешка. В последнем случае говорят об артериове-нозном свище. Клиническая картина • Пальпируемая пульсирующая опухоль • Машиноподобный шум над дефектом, исчезающий при пережатии приводящей артерии. Осложнения • Правожелудочковая недостаточность • Варикозные или ишемические язвы • Отёки. Лечение только оперативное, цель - восстановление кровотока по артерии и вене. Прогноз при своевременном оперативном лечении благоприятный. МКБ • 177.0 Артериовенозный свищ приобретённый • Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития. Анемия вследствие нарушения синтеза глобиновых ДНК - как правило, гиперхромная макроцитарная анемия с мегалобластическим.типом кроветворения. Мегалобластиче-ский эритропоэз возникает вследствие нарушения синтеза ДНК в условиях дефицита витамина В,2 (цианокобаламина) или фолиевой кислоты. При макроцитарной мегалобластической анемии эритроидный росток костного мозга представляют аномальные эритроидные клетки - мегалобласты. В эту группу анемий входят анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии, анемия фолиеводефицитная. МКБ • D51 Витамин-В,2-дефицитная анемия • D52 Фолиеводефицитная анемия. См. также Анемии, Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии. Анемия фолиеводефицитная, Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Гиповитаминоз В12 Анемия вследствие недостаточности Г-6-ФД. Классическая картина недостаточности Г-6-ФД - острые эпизоды гемолитической анемии, обычно провоцируемые ЛС, инфекциями (также при желтухе новорождённых и фавизме). Лечение • Заместительная терапия (гемотрансфузии) • Спленэктомия при недостаточности Г-6-ФД бесполезна • Пациенты с вариантами недостаточности Г-6-ФД, связанными с острыми гемолитическими кризами, должны избегать приёма препаратов, вызывающих гемолиз. МКБ • D55.0 Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. См. также Анемии, Анемии гемолитические Анемия вследствие недостаточности пируват киназы. Недостаточность пируват киназы - вторая по частоте (после недостаточности Г-6-ФД) наследуемая энзимопатия эритроцитов. Пируват киназа катализирует конечный этап гликолиза; последствие её недостаточности - неадекватная продукция АТФ, что негативно отражается на функциях эритроцитов, в т.ч. на работе Nа+-К+-АТФазы - дефектные клетки теряют К+. Особенно интенсивному разрушению подвергаются ретикулоциты (преимущественно в селезёнке). Клиническая картина • возможны проявления гемолиза различной степени тяжести; у новорождённых - желтуха, хронический гемолиз, спленомегалия • симптомы недостаточности пируват киназы идентичны таковым при прочих хронических гемолитических анемиях • из-за избирательного разрушения ретикулоцитов их количество в периферической крови может не отражать тяжести анемии. Лечение: эффективна спле-нэктомия, МКБ • D55.2 Анемия вследствие нарушений гли-колитических ферментов. См. также Анемии, Анемии гемолитические, • Пируват киназа • в статье Недостаточность ферментов Анемия в сочетании со снижением реакции костного мозга на эритропоэтин Как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные (арегенераторные) анемии. Малое число ретикулоцитов обычно свидетельствует о нарушении функций красного костного мозга. Единственным проявлением заболевания может быть анемия (недостаточность эритропоэза в виде парциальной эритроцитарной аплазии). Анемия может сочетаться с нейтро- и тромбоцитопенией (панцитопения). К этой группе относят следующие анемии: • апластическая (с. 44) • гипопластическая (с. 48) • нарушения, характеризующиеся клеточной инфильтрацией костного мозга (миелофтизные анемии, см. п1) • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина (с. 46).МКБ • D60 Приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения) • D61 Другие апластические анемии. Анемия гиперрегенераторная возникает вследствие разрушения или потери большого количества эритроцитов и характеризуется увеличением в периферической крови содержания ретикулоцитов, отражающих нормальные компенсаторные возможности костного мозга; эти анемии, как правило, нормохромные нормоцитарные. Варианты: • острое кровотечение • гемолиз эритроцитов. МКБ • D55-D59 Гемолитические анемии • D62 Острая постгеморрагическая анемия. Анемия дизэритропоэтическая врождённая • Тип II (*224100, 20q, ген CDAN2, HEMPAS, р). Клинически: дизЗ-ритропоэтическая анемия, многоядерные эритробласты, лизис эритроцитов при подкислении сыворотки, похожие на клетки Гоше макрофаги костного мозга. Лабораторно: недостаточность N-ацетилглюкозаминил трансферазы II (КФ 2.4.1.138) • Тип III (*105600, 15q21, ген CDAN3,R, р). Клинически: врождённая дизэритропоэтическая анемия, макроцитоз, гигантские многоядерные эритробласты костного мозга, желтуха; повышенный риск возникновения миело-мы или моноклональной гаммапатии. Лабораторно: гемосидеринурия, аномальные ядра и интрацитоплазматические включения в эритробластах, высокополиплоидные гигантские мононуклеарные эритробласты, повышенный уровень тими-дин киназы в сыворотке. Анемия мегалобластическая тиаминчувствительная (*249270, Iq23.2-q23.3, ген TRMA, р) сочетается с сахарным диабетом и нейросенсорной тугоухостью. Клинически: мегалобластическая анемия, чувствительная только к тиамину, кольцевидные сидеробласты, сахарный диабет, нейросен-сорная тугоухость, дисфония, прогрессирующая атрофия зрительных нервов, транспозиция внутренних органов, генерализованная отёчность, врождённые септальные пороки сердца. Лабораторно: аминоацидурия, недостаточность а-кетоглута-рат дегидрогеназы, накопление железа в митохондриях эритробластов. См. также • Дигидрофолатредуктаза • , • Метионин син-тетаза • в Недостаточность ферментов Анемия миелофтизная - нормохромная нормоцитарная анемия, возникающая при замещении нормального костного мозга патологической тканью. Этиология • лимфома • лейкоз • множественная миелома • туберкулёз • гранулематоз • метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. Диагностика. Появление незрелых лейкоцитов и ядросодержащих эритроцитов в периферической крови в непропорционально большом количестве относительно тяжести анемии. Пункция костного мозга и трепанобиопсия подтверждают диагноз. Лечение этиотропное и симптоматическое. Синонимы • Миелопатическая анемия • Лейкоэритробластоз. МКБ • D61.9 Апластическая анемия неуточнённая. Анетодермия - дерматоз, тестоватой консистенции очаги атрофии эпидермиса и подкожной клетчатки диаметром до 1,5 см. Анизоцитоз - значительная разница в величине однотипных клеток, в норме одинаковых (обычно о эритроцитах). Аниридия (иридеремия) - отсутствие части или всей радужной оболочки вследствие аномалии развития или травмы глаза. Известно несколько аутосомно-доминантных и множество аутосомно-рецессивных наследуемых форм, в т.ч. синдром Джиллеспи (*206700, р; мозжечковая атаксия, отставание в умственном развитии, гипоплазия мозжечка), аниридия с односторонней аплазией почки и умственной отсталостью (206750, р). МКБ. Q13.1 Отсутствие радужки. Л-ра: Gillespie FD: Aniridia, cerebellar ataxia, and oligophrenia in siblings. Arch. Ophthal. 73: 338-341, 1965; Nelson J et al: Gillespie syndrome:a report of two further cases. Am. J. Med. Genet. 71: 134-138, 1997. Анкилоблефарон - частичное или полное сращение краёв век спайками, покрытыми слизистой оболочкой, глазная щель сужена или полностью отсутствует. Известно около десятка наследственных заболеваний, сопровождаемых дефектами век (например, синдром Хэя-Уэллса, дисплазия фронтофационазальная). МКБ. Н02.5 Другие болезни, нарушающие функцию века. Анкилоз - тугоподвижность, отсутствие движений в суставе; сопровождается фиброзом либо сращением костей. Этиология: воспалительные изменения в суставе, тяжёлые внутрисуставные переломы с разрушением суставных поверхностей, длительная неподвижность конечности (гипсовая повязка). Клиническая картина: боль в суставе, остаточные качательные движения в суставе, отсутствие движений в суставе; при анкилозе сустава в функционально выгодном положении возможно пользование конечностью; анкилоз в функционально невыгодном положении препятствует нормальной функции конечности; анкилоз коленного сустава в положении сгибания: опора невозможна; при анкилозе локтевого сустава в положении разгибания верхняя конечность не пригодна для самообслуживания. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием сустава. Лечение оперативное: артропластика, аллоартропластика; показания - анкилоз в порочном, афункциональном положении. МКБ. М24.6 Анкилоз сустава. Аномалии надколенника врождённые - частый симптом многих наследственных синдромов, а также изолированная аномалия, возможна различная степень выраженности: от аплазии (168850, R) или гипоплазии (168860, R) до привычных вывихов (190650, SK, • 169000, R). Характерные сочетания аномалий носят эпонимические названия • синдром Мейера-Горлина (*224690, р) - задержка роста и прибавки массы тела, костного возраста, двусторонняя микротия, распространённая остеохондропатия, отсутствие надколенников, • синдром Скотта-Таора (синдром маленького надколенника, • 147891, R) - маленькие надколенники и аномалии костей таза • синдром Щолыпе (*181515, R): умственная отсталость, раннее облысение, лицевые дисморфии, вывихи надколенника, маленькие кисти и стопы, гипогона-дизм. Л-ра: Gorlin RJ et al: A selected miscellany. Birth Defects Orig. Art. Ser. XI(2): 39-50, 1975; Meier Z, Rothschild M: Ein Fall von Arthrogryposis multiplex congenita kombiniert mit Dysostosis mandibulofadalis (Franceschetti-Syndrom). Helv. Paediat. Acta 14: 213-216, 1959; Scholte FA et al: Unknown syndrome: mental retardation with dysmorphic features, early balding, patella luxations, acromicria. and hypogonadism. / Med. Genet. 28:140-142,1991; Scott JE, Taor WS: The 'small patella1 syndrome. J. Bone Joint Surg. 61B: 172-175, 1979; Turner JW: An hereditary arthrodysplasia associated with hereditary dystrophy of the nails. JAMA 100: 882-884, 1933. Аномалия • Альдера (* 103800, R) - азурофильные включения в цитоплазме нейтрофильных лейкоцитов (Alder A: Ueber konstitutionell bedingte Granulationsveraenderungen der Leukocyten. Dtsch. Arch. Klin. Med. 183: 372-378, 1939) • Пёлъгера-Хюэта. Врождённая (9t, • 169400; p, • 260570; X, • 310350, миелолимфодиспластическая форма) задержка появления дольчатости ядер нейтрофильных лейкоцитов, не связана с патологией типа сдвиг влево; у гомозигот -эпизоды лихорадки и абдоминальные боли; при • 310350: подверженность бактериальным и вирусным инфекциям, лейкопения. Анонихйя (аплазия ногтей) - врождённое отсутствие ногтевых пластинок, ногтевое ложе покрыто атрофичным эпидермисом. Известно несколько наследуемых форм анонихии: с эктродактилией (106900), с эктродактилией и брахидактили-ей типа В (106990), с пигментацией кожи подмышечных впадин и паха (106750), с гипоплазией дистальных фаланг (* 106995, синдром Кукса [Cooks RG et al: A new nail dysplasy syndrome with onychonychia (sic) and absence and/or hypoplasy of distal phalanges. Clin. Genet. 27: 85-91, 1985]), с врождённым вывихом бедра (107000). Аносмия (301700, также 107200) возможна как часть синдрома Кальманна или изолированная (Glaser О: Hereditary deficiencies in the sense of smell. Science 48: 647-648, 1918). Анофтальм - отсутствие одного или обоих глазных яблок. Типы • врождённый - аномалия развития в виде анофтальма или резко выраженного микрофтальма • с орбитальной кистой (глаз кистозный) - аномалия развития: анофтальм с наличием вместо глазного яблока кисты, развившейся из первичного глазного пузыря либо из глазного бокала • послеоперационный - анофтальм в результате хирургического удаления глазного яблока • известно не менее десятка наследственных заболеваний, сопровождаемых анофтальмией (например, синдром Варденбурга). МКБ • Q11 Анофтальм, микрофтальм и макрофтальм • Q11.1 Другой вид анофтальма. Антиген (Аг, точнее антигенная детерминанта) - вещество, при контакте с иммунной системой и после латентного периода индуцирующее состояние чувствительности и/или резистентности к инфекциям или токсинам, или вещество, несущее признаки генетически чужеродной информации и вызывающее в организме развитие специфических иммунологических реакций • СА125 - карциномы яичника Аг (*166945, поверхностноклеточный маркёр M17S2, 17q21.1) • СА 15-3 - Аг рака молочной железы • СА19-9 - Аг карцином кишечной трубки • карциноэмбриональный Аг (КЭАг) • гликопротеин гликокаликса эмбрионального энтодермального эпителия; не экспрессируется клетками взрослых, за исключением клеток некоторых опухолей (при этом Аг присутствует и в сыворотке больных) • онкофетальный Аг -ассоциированный с опухолями Аг, включая АФП и КЭАг; в норме представлен только у эмбрионов и плодов • РАР -кислая фосфатаза предстательной железы • PSA - проста-тоспецифический Аг (176820, 19ql3, калликреиновая протеаза, экспрессию регулируют андрогены) - маркёр рака предстательной железы • SCC - Аг плоскоклеточной карциномы • ТРА - полипептидный Аг опухолевого происхождения • дифференцировочные Аг (CD-маркёры, от: cluster of differentiation) - не менее 100 Аг, относительно специфичных для клеток разных типов на разных стадиях их (и организма) развития; широко применяют при диагностике опухолевого роста. Антикоагулянт волчаночный. Термин относится к группе AT (преимущественно IgG) с ингибиторным эффектом по отношению к коагуляционно активным фосфолипидным компонентам в тестах in vitro изучения свёртываемости крови. Встречается при СКВ, аутоиммунной тромбоцитопении (188030), разных аутоиммунных болезнях. Антитела • Антикардиолипиновые - антифосфолипидные AT (см. антикоагулянт волчаночный , nl). Их появление в крови часто наблюдается при системных заболеваниях, включая аутоиммунные (склонность к гиперкоагуляции). Характерно развитие антифосфолипидного синдрома. У больных происходит удлинение показателей ПВ (связанное с наличием волчаночного антикоагулянта), появляются ложно-положительные серологические реакции на сифилис (например, VDRL-тест) и положительный антикардиолипиновый (антифосфолипидный) тест. И что парадоксально, при наличии положительных результатов одного из этих тестов или даже нескольких, больные могут быть более склонны к гиперкоагуляции • Антинуклеарные - AT, обнаруживающие сродство к клеточному ядру, их титр высок в сыворотке крови при СКВ, ревматоидном артрите и других коллагеновых болезнях, у родственников больных коллагеновыми болезнями и у 1% здоровых людей. Антракоз - диффузное узелковое отложение угольной пыли в лёгких • Простой антракоз - антракотические узелки вокруг бронхиол и очаговая эмфизема, не вызывающие обструкции дыхательных путей • Прогрессирующий массивный фиброз (1-2% всех случаев антракоза, преимущественно у шахтёров). Клиническая картина и диагностика • простая форма - бессимптомное течение; на рентгенограмме органов грудной клетки - мелкие округлые тени • прогрессирующий массивный фиброз - кашель, одышка, на рентгенограмме органов грудной клетки - затемнения диаметром более 1 см на фоне простого антракоза. Лечение • специфическое лечение отсутствует • при развитии бронхообструк-тивного синдрома - как и при ХОБЛ. См. также Заболевания лёгких хронические обструктивные, Силикоз. МКБ. J60 Пневмокониоз угольщика Ссылка на страницу: Cправочник терминов Теги: Cправочник терминов | |
|
ТОП материалов, отсортированных по комментариям
ТОП материалов, отсортированных по дате добавления
ТОП материалов, отсортированных по рейтингу
ТОП материалов, отсортированных по просмотрам
Всего комментариев: 0 | |