17:51 Cправочник терминов | |
| Синдром Ротора (*237450, конъюгированная гиперби-лирубинемия типа I, р) клинически сходен с синдромом Дубина-Джонсона (см. nl); в отличие от последнего, при синдроме Ротора отсутствует накопление патологического пигмента в клетках печени, пероральная холецистогра-фия часто нормальна, отмечают увеличение экскреции с мочой копропорфирина. МКБ. Е80.6 Другие нарушения обмена билирубина. Синдром Рубинштейна (#180849, 16р13.3, ген CREBBP, R) - широкие большие пальцы кистей и стоп, характерное лицо (косой разрез глазных щелей, клювовидный нос, короткая верхняя губа, выступающая нижняя губа) и олигофре-ния в сочетании с множественными пороками развития. Сщго: нимы: Рубинштейна- Тейби синдром, синдром широкого большого пальца стоп и кистей. МКБ. Q87.5 Другие синдромы врождённых аномалий с другими изменениями скелета. Л-ра: Rubinstein JH, Taybi H: Broad thumbs and toes and facial abnormalities. Am. J. Dis. Child. 105: 588-608, 1963. Синдром Саммерскилла (*243300, 18q21, p) - внутрипечёночный доброкачественный холестаз. Клинически: зуд кожи, эпизоды желтухи, гепатомегалия, билиарный цирроз. Л-ра: Summerskill WHJ, Walshe JM: Benign recurrent intrahepatic obstructive jaundice. Lancet 2: 686-690, 1959. Синдром Свита - множественные бляшкоподобные поражения кожи (лица, шеи, верхних конечностей), конъюнктивит, афтоподобные поражения слизистых оболочек, лихорадка, артралгии, сдвиг влево; полиморфноядерные лейкоциты в виде инфильтратов в коже; быстрая ремиссия под влиянием глюкокортикоидов. Преобладающий пол - женский. Синоним: Свита болезнь. Синдром сдавления верхней полой вены чаще развивается при злокачественных опухолях средостения. Клинически: отёчность лица и верхней половины туловища, покраснение лица, набухание поверхностных вен, кашель, нехватка воздуха и повышение ВЧД. Синдром Сениора-Локена (*266900, р) проявляется почечной дисплазией, прогрессирующей почечной недостаточностью, нефрогенным несахарным диабетом, пигментным ретинитом и дистрофией/аплазией сетчатки, мозжечковой атаксией, нейросенсорной тугоухостью и врождённым фиброзом печени. Синоним: дисплазия почек и аплазия сетчатки. Л-ра: Loken AC et al: Hereditary renal dysplasia and blindness. Acta Paediat. 50: 177-184, 1961; Senior В et al: Juvenile familial nephropathy with tapetoretinal degeneration: a new oculorenal dystrophy. Am. J. Ophthal. 52: 625-633, 1961. Синдром сливового живота (100100). Клинически: отсутствие мышц передней брюшной стенки, видимая на глаз перистальтика, складчатая, морщинистая кожа передней брюшной стенки, выступающий мочевой пузырь, гидронефроз, ги-дроуретер, крипторхизм, неперфорированный задний проход, аномальная форма грудной клетки, косолапость, врождённый вывих бедра, маловодие, ВПС (открытый артериальный проток). Синдром Смита-Лемли-Опитца (*270400 [тип 1], #268670 [тип 2, аллельная мутация], 7q32.1, дефекты генов SLOS, SLO, D7SR, р) - комплекс множественных врождённых аномалий, проявляющихся задержкой физического и умственного развития, дефектами черепа, мочевыделитель-ной системы, ССС, лёгких и костной системы, а также катарактой, гипоспадией, крипторхизмом, что приводит к ранней младенческой смерти. Лабораторно: нарушения обмена холестерина. Лда: Cunniff С et al: Clinical and biochemical spectrum of patients with RSH/Smith-Lemli-Opitz syndrome and abnormal cholesterol metabolism. Am. J. Med. Genet. 68: 263-269, 1997; Opitz JM et al: Smith-Lemli-Opitz (RSH) syndrome bibliography: 1964-1993. Am. J. Med. Genet. 50: 339-343, 1994; Smith DW, Lemli L, Opitz JM: A newly recognized syndrome of multiple congenital anomalies. /. Pediat. 64: 210-217, 1964. Синдром Смита-Мёйджениса (#182290, 17pll.2, ген SMCR, протяжённая делеция). Клинически: брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, прогнатия, хриплый голос, задержка психомоторного и физического развития, тенденция к самоповреждениям, расстройства сна, периферическая невропатия, снижение глубоких сухожильных рефлексов, плоскостопие, снижение болевого порога, глухота, расщелина твёрдого нёба, ВПС, дистрофия мышц ног, сколиоз, полупозвонки, половые аномалии. Л-ра: Smith ACM et al: Interstitial deletion of (17)(pl 1.2pl 1.2) in nine patients. Am. J. Med. Genet. 24: 393-414, 1986. Синдром Стайна-Лёвенталя (#184700, синдром поли-кистоза яичников, в т.ч. полиморфизм локуса CYP11A [118485, 15q23-q24], R; гетерогенное). Патология яичников (множественные кисты, гиперплазия стромы и клеток теки в атретических фолликулах; увеличенная активность 5а-редук-тазы печени), обычно проявляющаяся гирсутизмом, ожирением, нарушением менструаций, бесплодием и увеличением яичников. Л-ра: Stein IF, Leventhal ML: Amenorrhea associated with bilateral polycystic ovaries. Am. J. Obstet. Gynec. 29:181-191, 1935. Синдром Стёрджа-Уэбера (185300) относят к факомато-зам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пыла-ющий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации о энцефалотригеминальный ангиоматоз • Стёрджа-Уэбера болезнь • невоидная амен-ция. Л-ра: Sujansky E, Conradi S: Outcome of Sturge-Weber syndrome in 52 adults. Am. J. Med. Genet. 57: 35-45, 1995. Синдром Стивенса-Джонсона. Тяжело протекающая буллёзная форма многоформной экссудативной эритемы, захватывающая обширные участки кожи и различных слизистых оболочек (конъюнктивит, стоматит, уретрит и т.д.) • эритема экссудативная злокачественная. Синдром Стиклера - прогрессирующая близорукость в сочетании с дефектами развития позвонков и длинных трубчатых костей, вызванная мутациями в трёх различных локу-сах (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картиро-ванные фенотипы). Другие проявления: глухота, пролапс ми-трального клапана. Синоним: артроофтальмопатия наследуемая прогрессирующая. Л-ра: Stickler GB et al: Hereditary progressive arthro-ophthalmopathy. Mayo Clin. Proc. 40: 433-455, 1965. Синдром Таунса-Брокса (#107480, 16ql2.1, ген SALL1 [HSAL1, IBS, фактор транскрипции, 6022181. R). Клинически: нейросенсорная тугоухость, преаурикулярные ямки, аномальные ушные раковины типа сатира, стеноз или незара- щение заднего прохода, подчёркнутый шов промежности, ректовагинальные и ректопромежностные свищи, дефекты кисти и стопы, дисплазия лучевой кости, гипоплазия почек, ДМЖП. Л-ра: Townes PL, Brocks ER: Hereditary syndrome of imperforate anus with hand, foot, and ear anomalies. J. Pediat. 81: 321-326, 1972. Синдром торакоабдоминальный (*313850. пенталогия Кэнтрема, Xq25-q26.1, ген TAS, N) - комплекс врождённых пороков развития дизрафического ряда. Клинически: расщелина нёба и губы, кистозная гигрома, диафрагмальная грыжа, пороки формирования грудины, ВПС, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток, гипоплазия лёгких, грыжи передней брюшной стенки, эмбриональная грыжа пупочного канатика, гидроцефалия, анэнцефалия, агенезия почек, гипоспадия. Л-ра: Carmi R, Boughmaa JA: Pentalogy of Cantrell and associated midline anomalies: a possible ventral midline developmental field. Am. J. Med. Genet. 42 90-95, 1992. Синдром Труссо. ДВС у онкологических больных, часто наблюдают при аденокарциноме поджелудочной железы, желудка и предстательной железы, реже - при других аде-нокарциномах. Синдром Турётта (*137580, 18q22.1, ген GTS, R). Двигательное расстройство в форме тиков (моторные, вокальные), начинающихся в возрасте 2-15 лет (у мужчин втрое чаще, чем у женщин), позднее присоединяются эхолалия, копрола-лия; нарушения внимания, поведенческие расстройства (например, частые самоповреждения, агрессивность); характерно выраженное уменьшение соотношения серотонин/тромбоциты и триптофана в крови • Жиля дела Турётта синдром (болезнь). МКБ. F95.2 Комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков [синдром де ла Турётта]. Синдром Тюрка (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы). Клинически: полипоз (аде-номатоз) ободочной и толстой кишок, аденокарцинома толстой кишки и желудка, центральная узелковая гиперплазия печени, глиома, глиобластома, астроцитома, пятна цвета кофе с молоком, множественные липомы. Синдром углевододефицитных гликопротеинов (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картирован-ные фенотипы) развивается при дефектах посттрансляционной модификации в зоне Гольджи. Клинически: задержка психомоторного развития, общая мышечная гипотония, гипоре-флексия, миксома предсердия, лёгкое ожирение, косоглазие, гипоплазия мозжечка, гиперпигментация кожи. Синонимы: болезнь Кушинга с миксомой предсердия и гиперпигментацией, миксома-адренокортикальная дисплазия. МКБ. G31.8 Другие уточнённые дегенеративные болезни нервной системы. Л-ра: Carney JA et al: Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Mayo Clin. Proc. 61: 165-172, 1986. Синдром Уильямса (#194050, синдром Уильямса-Бейрена, дефекты генов эластина?ijV[130160, 7qll.2], LIM-кина-зы 1 LIMK [601329] и других [вероятно, протяжённая деле- ция], R). Фенокопии синдрома возможны из-за повышенной чувствительности к витамину D и/или неумеренного приёма витамина D при беременности. Клинически: отставание в умственном развитии, умеренная задержка роста, лицо эльфа, надклапанный стеноз аорты и/или другие пороки сердца, иногда гиперкальциемия, иногда транзиторный и чаще односторонний парез лицевого нерва. Л-ра: Beuren AJ: Supravalvular aortic stenosis: a complex syndrome with and without mental retardation. Birjh Defects Orig. Art. Ser. VIII(5): 45-56, 1972; Williams JC et al: Supravalvular aortic stenosis. Circulation 24: 1311-1318, 1961. Синдром ульнарно-маммарный (#181450, 12q24.1, ген ТВХЗ [601621]). Клинически: дефекты лучевой и локтевой костей, олигодактилия, постаксиальная полидактилия, дефекты малоберцовых костей, задержка роста и полового созревания, ожирение, атрезия заднего прохода, пилоростеноз, врождённый стеноз гортани, паховая грыжа, гипоплазия грудных и апокриновых потовых желез, патологические зубы, аномалии позвоночника, дефект межжелудочковой перегородки. Синонимы: синдром Шинцеля, синдром ульнарно-маммарный Паллистера. Л-ра: Pallister PD et al: A pleiotropic dominant mutation affecting skeletal, sexual and apocrine-mammary development. Birth Defects Orig. Art. Ser. XH(5): 247-254, 1976; Schinzel A et al: The ulnar-mammary syndrome: an pleiotropic gene. Clin. Genet. 32: 160-168, 1987. Синдром Уотсона - наследственное заболевание, проявляющееся пятнами цвета кофе с молоком, ретроперитонеальными или висцеральными нейрофибромами, ограничением движений в коленном и локтевом суставах, макроцефалией и умственной отсталостью (см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы). Л-ра: Watson GH: Pulmonary stenosis, cafe-au-lait spots, and dull intelligence. Arch. Dis. Child. 42: 303-307, 1967. Синдром урофациальный (*236730, синдром Очоа, 10q23-q24, ген UFS, p). Клинически: специфическое лицо (при смехе лицо принимает выражение кричащего человека), гидронефроз, гидроуретер, крипторхизм, энурез, инфекция мочевого тракта, запоры. Л-ра: Ochoa В, Gorlin RJ: Urofacial syndrome. Am. J. Med. Genet. 27: 661-667, 1987. Синдром ухо-нёбно-пальцевой (*311300, Xq28, ген OPD1, N). Клинически: остеохондродисплазия, сколиоз, патологические локти (углубление в проксимальной части локтевой кости), низкорослость, выступающий лоб, плоское лицо, широкая спинка носа, гипертелоризм, расщелина нёба, гиподонтия, лёгкое снижение слуха, вдавленная грудина, брахидактилия, клинодактилия мизинцев, укорочение ногтей, отсутствие вторичных точек окостенения в крючковатых и головчатых костях запястья; возможно, аналог фронтометафизарной дисплазии. Синдром ФитцХью-Кёртиса - перигепатит со спайками, сопровождающийся болью в правом подреберье; развивается, как правило, у женщин, перенёсших гонококковый или хламидийный сальпингит. Синдром Фредерика. Сочетание мерцания предсердий с полной АВ блокадой; редкий ритмический пульс, распознаётся при ЭКГ • Фредерика феномен. Синдром Фрейзере (136680, 11р13, ген WT1 [194070], R). Клинически: дисгенезия и опухоли гонад, первичная аменорея, псевдогермафродитизм, почечная недостаточность. Л-ра: Frasier SD et al: Gonadoblastoma associated with pure gonadal dysgenesis in monozygotic twins./ Pediat. 64: 740-745,1964. Синдром Фукса. 1. Болезнь неясной этиологии, характеризующаяся множественными буллёзными высыпаниями на коже и слизистых оболочках полости рта, глаз, половых органов, тяжёлым общим состоянием. 2. Гетерохрония осложнённая, Фукса гетерохромия - болезнь неясной этиологии, характеризующаяся дистрофическими изменениями ресничного тела, гетерохронией радужки и развитием катаракты. Синдром Ханта. 1. (*159700, R) Миоклонус; интенционный тремор, начинающийся в одной конечности, постепенно усиливающийся и распространяющийся на другие части тела; возможны тонико-клонические судороги; дегенерация зубчатого ядра мозжечка, бледного шара; увеличение содержания мочевой кислоты в СМЖ, возможно сочетание с синдромом MERRF о диссинергия мозжечковая миоклоническая Ханта • Рамсэя Ханта синдром. 2. Синдром Рамсёя Ханта -паралич лицевого нерва, сочетающийся с герпетическими высыпаниями в наружном слуховом проходе или на коже заушной области. Синонимы: Рамзая Ханта синдром, синдром коленчатого ганглия. Синдром Каптера - наследуемая аномалия обмена муко-полисахаридов (рецессивное К, недостаточность а-/-идурон-сульфатсульфатазы 1 • 309900]), экскреция хондроитинсуль-фата В и гепарансульфата с мочой; клинически сходен с проявлениями синдрома Хюрлер, но нет множественных костных поражений и помутнения роговицы • . мукополисахаридоз типа II • гаргоилизм (Х-рецессивный тип). Синдром Холла-Ригса (Холла-Ригса умственная отсталость, 234250, р). Микроцефалия, низкая переносица, вывернутые ноздри, большие губы, скелетная дисплазия, сколиоз, плоские головки и короткие шейки бедренных костей, короткие плечи, плоские эпифизы пальцев рук и лодыжки, задержка роста, умственная отсталость. Л-ра: Hall BD, Riggs FD: A new familial metabolic disorder with progressive osseous changes, microcephaly, coarse fades, flat nasal bridge and severe mental retardation. Birth Defects Orig. Art. Ser. XI (5): 79-90, 1975. СиндромХолт-Орама (*142900,12q24.1, дефект гена ТВХ5 1601620], R) - врождённые аномалии сердца (например, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) в сочетании с различными деформациями предплечья и кисти. Синоним: синдром рука-сердце. Синдром Хорнера. Птоз, миоз, ангидроз и энофтальм, связанные с повреждением шейной симпатической цепочки или её центральных путей < • Бернара-Хорнера синдром. Синдром Хэя-Уэллса (106260, R): врождённая эктодермальная дисплазия, незначительный гипогидроз, расщепление губы/нёба, жёсткие редкие волосы, рудиментарные веки, дистрофические • изменения ногтей, гиподонтия, гипоплазия верхней челюсти. Д-ра: Hay RJ, Wells RS: The syndrome of ankyloblepharon, ectodermal defects and cleft lip and palate: an В condition. Brit. J. Derm. 94: 287-289, 1976. Синдром Хюрлер - дефект обмена мукополисахаридов (например, недостаточность а-/-идуронидазы) - накопление значительного количества дефектного межклеточного вещества, выделение с мочой хондроитинсульфата В и гепарансульфата, множественные дефекты хондро- и остеогенеза, помутнение роговицы, гепатоспленомегалия, отставание в умственном развитии, причудливые черты лица • дизостоз множественный • гаргоилйзм • Хюрлер болезнь о липохонд-родистрофйя. См. также Муколшшдозы, Мукополисахаридозы Синдром цефалосиндактилии Грейга (#175700, 7р13, гены GLI3, PAPA, 90 - мутация онкогена GL13 (165240). Клинически: полисиндактилия, расщепление большого пальца кисти и стопы, специфическая форма черепа, высокий выступающий лоб, вывих бедра, ускорение костного возраста. Синдром Шварца-Ямпеля-Аберфельда (255800, 1 рЗб. 1 -р34, ген SJS[SJA\, р) - сочетание миотонии с хондродист-рофическими признаками. Клинически: низкий рост, амимич-ное маленькое лицо, миопия, блефарофимоз, телекант, периодический птоз, микрокорнеа, микрофтальм, юношеская катаракта, множественные ряды ресниц (дистихиаз), остео-хондродисплазия, короткая шея, кифосколиоз, деформация грудной клетки (куриная грудь), пупочная и паховая грыжи, распространённые контрактуры суставов, замедленное моторное развитие, миопатия миотоническая, неразборчивая речь, злокачественная гипертермия. Синонимы: миопатия миотоническая, миотония хондродистрофическая. МКБ. Q78.8 Другие уточнённые остеохондродисплазии. Л-ja: Aberfeld D et al.: Myotonia, dwarfism, diffuse bone disease and unusual ocular and facial abnormalities (a new syndrome). Brain 88: 313-322, 1965; Schwartz 0, Jampel RS: Congenital blepharophimosis associated with a unique generalized myopathy. Arch. Ophthal. 68: 52-57, 1962. Синдром Шёгрена-Хёнрика. Иммунное нарушение, сухой кератоконъюнктивит, сухость слизистых оболочек, телеанги-эктазии или пурпурные пятна на лице, двустороннее увеличение околоушных желез; часто сопровождается ревматоид-ным артритом, кариесом зубов, инфильтрацией паренхимы почек лимфоцитами (снижение концентрационной способности, ацидоз дистальных почечных канальцев типа I) • Гуже-ро-Шёгрена синдром. Синдром Шёгрена-Ларссона (*270200, 17р11.2, дефекты генов ALDH10, SLS, FALDH, р) - сочетание гиперкератотических изменений кожи (часто по типу ихтиозиформной эритродермии), отставания в умственном и физическом развитии, спастических параличей, пигментной дегенерации сетчатки, эпилепсии, костных аномалий. Лабораторно: повышение уровня дексадеканола в фибробластах; недостаточность альдегид дегидрогеназы 10. Синоним: недостаточность альдегид дегидрогеназы-10. JLja: Sjogren Т, Larsson T: Oligophrenia in combination with inborn ichthyosis and spastic disorders: a clinical and genetic study. Acta Psychiat. Neural. Scand. 32 (suppl. 113): 1-112, 1957; TsukamotoN, ChangC, Yoshida A: Mutations associated with Sjogren-Larsson syndrome. Ann. Hum. Genet. 61: 235-242, 1997. Синдром Шерешёвского-Тернера. Отсутствие в кариотипе у женщин одной из Х-хромосом, характерны: недоразвитие первичных и вторичных половых признаков, латеральные вертикальные кожные складки на шее (птеригиум-синд-ром), коарктация аорты, карликовость. Синдром Шторморкена (185070, R). Клинически: геморрагический диатез, аспления, миоз, мышечная слабость, мигрени, возможен ихтиоз; тельца Хауэлла-Жолли. Л-ра: Stormorken H et al: A new syndrome: thrombocytopathia, muscle fatigue, asplenia, miosis. migraine, dyslexia and ichthyosis. С/и. Genet. 28: 367-374, 1985. Синдром Эванса - приобретённая аутоиммунная гемоли-тическая анемия в сочетании с аутоиммунной тромбоцитопе-нией. Клинически: желтуха, кровоизлияния, экскреция гемо-сидерина с мочой • Эванса-Фишера синдром. Синдром Эйди (103100, R) - сочетание одностороннего (как правило) замедления зрачковой реакции на конвергенцию, анизокории и изменения величины зрачка в течение дня, отсутствие или ослабление сухожильных рефлексов на нижних (реже на верхних) конечностях вследствие частичной дегенерации нейронов ресничного и спинномозговых узлов. Наблюдают чаще у женщин. После парентерального введения мехолила (неостигмина), как и при семейной дизавтоно-мии, зрачковый и глубокие рефлексы восстанавливаются • Аргайлла Робертсона псевдосиндром < • Арефлексия конституциональная • Веймя- Рея-Эйди синдром • Псевдотабес пу-пиллотонический • Эйди-Холмса синдром. Л-ра: Adie WJ: Tonic pupils and absent tendon reflexes: a benign disorder sui generis: its complete and incomplete forms. Brain 55: 98-113, 1932. Синдром Элейалда (акро-цефало-полидактилическая дисплазия, 200995, р): акроцефальная форма черепа, кавернозные лимфангиомы, постаксиальная полидактилия, кистозная дис-плазия почек, полиспления, гипоплазия кишечника, ограничение подвижности диафрагмы. Л-ра: Elejalde BR et al: Acrocephalopolydactylous dysplasia. Birth Defects Orig. Art. Ser. 13(3B): 53-67, 1977; Lurie 1W et al: The cerebro-reno-digital syndromes: a new community. Clin. Genet. 39: 104-113, 1991; Thornton CM, Stewart F: Elejalde syndrome: a case report. Am. J. Med. Genet. 69: 406-408, 1997. Синдром Элерса-Данло-Русакова - группа наследственных системных заболеваний соединительной ткани (см. Приложение 2. Наследственные болезни: каптированные фенотипы), вызванных дефектами коллагена (мутации генов коллагеновых полипептидов, недостаточность ферментов модификации коллагенов, например лизин гидроксилазы). Различают минимально 11 генетических разновидностей. Клинически: гиперэластичность и ранимость кожи, разболтанность суставов, травматизация сосудов кожи и крупных артерий. Синонимы: гиперэластическая кожа, эластическая кожа, десмогенез несовершенный, дерматорёксис. МКБ. Q79.6 Синдром Элерса-Данло. Синдром Эллиса-вачКрёвельда (*225500, 4р16, дефект гена EVC, р) - наследственная хондродисплазия с умственной и физической отсталостью и множественными пороками развития. Синщшмы: дисплазия хондроэктодермальная, мезоэк-тодермальная дисплазия. МКБ. Q77.6 Синдром Эллиса-Ван-Кревельда. Л-ра: Ellis RWB, van Creveld S: A syndrome characterized by ectodermal dysplasia, polydactyly, chondro-dysplasia and congenital morbus cordis: report of three cases. Arch. Dis. Child. 15: 65-84, 1940; Polymeropoulos MH et al: The gene for the Ellis-van Creveld syndrome is located on chromosome 4pl6. Genomics 35: 1-5, 1996. Синдром эпизодической атаксии/миокимии развивается вследствие мутаций гена калиевого канала KCNA1 (176260). Начало: после 10 лет. Клинически: постоянные фас-цикуляции, провоцируемые эмоциональными стимулами, сменой позы тела; эпизоды атаксии. Лабораторно: спонтанная активность на электромиограмме, в биоптатах мышц - де-нервационные изменения.  Ссылка на страницу: Cправочник терминов Теги: Cправочник терминов | |
|
| |
ТОП материалов, отсортированных по комментариям
ТОП материалов, отсортированных по дате добавления
ТОП материалов, отсортированных по рейтингу
ТОП материалов, отсортированных по просмотрам
| Всего комментариев: 0 | |