17:52 Cправочник терминов | |
| Шистосомоз интеркалатный - гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудитель - трематода Schistosoma intercalatum семейства Schistosomatidae. Клиническая картина напоминает шистосомоз Мэнсона, но проявления более мягкие: наблюдают умеренные боли в животе, увеличение печени и селезёнки. Эпидемиология, патогенез, дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение: см. Шистосомоз Мэнсона. Шистосомоз печени хронический - тропический гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудители - трематоды Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: после попадания в пресноводный водоём паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде) и мигрируют в портальную систему; резервуар - грызуны, свиньи, крупный рогатый скот, собаки, кошки; эндемичные районы - Африка, Азия, Южная Америка, Карибские острова. Клиническая картина: лихорадка, крапивница, лимфаде-нопатия, увеличение печени и селезёнки; возможно развитие гепатита и цирроза печени, варикозного расширения вен пищевода; выраженная эозинофилия. Синоним: бильгарциоз. Дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение см. Шистосомоз Мэнсона. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз) В65.1 Шистосомоз, вызванный Schistosoma mansoni (кишечный шистосомоз). Шистосомоз кожный - редкий гельминтоз (трематодоз), протекающий в форме папулёзного зудящего дерматита в месте проникновения возбудителя. Этиология: возбудитель -трематода Schistosoma cercaria. Эпидемиология: основной хозяин - различные животные и водоплавающие птицы, человек - случайный хозяин; в пресноводном водоёме паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде); поражения человека вызывают личинки (церкарии), внедряющиеся через кожные покровы; заболевание чаще регистрируют в средней полосе России. Лечение: противовоспалительные и антигистаминные препараты; при массивных поражениях - празик-вантел 60 мг/кг в 2-3 приёма в течение суток; при вторичных бактериальных инфекциях - антибиотики. Синонимы: зуд пловца, зуд добывателей моллюсков, шистосомидный дерматит, церкариоз. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз). Шистосомоз японский - гельминтоз (трематодоз). Это; логия: возбудитель - трематода Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: окончательные хозяева - человек, собаки, кошки, крупный и мелкий рогатый скот, свиньи, обезьяны; промежуточный хозяин - моллюски рода Oncomelania; эндемичные районы - Африка, Индия, Средний Восток, острова Индийского океана. Клиническая картина: выраженная лихорадка (на 15-20 сут), увеличение печени и селезёнки, лимфаденит, эозинофилия, острый энтерит с примесью крови в стуле; длительное течение с постепенным переходом в хроническую форму через 3-5 лет после инвазирования (увеличение печени и селезёнки, асцит, отёки конечностей, синдром хронической дизентерии, выраженная анемия, джексоновские припадки, гемиплегия, слепота, деменция). Методы исследования, лечение - см. Шистосомоз Мэнсона. Синонимы: восточный шистосомиаз, болезнь Катаямы, азиатский шистосомоз, лихорадка долины Кинкъянг, лихорадка долины Янцзы, уртикарная лихорадка, кабура.МКБ. В65.2 Шистосомоз, вызванный Schistosoma japonicum. Экзостозы множественные - наследственное заболевание с множественными костными разрастаниями, происходящими из юкстаэпифизарной области длинных трубчатых костей (см. Приложение 2. Наследственные болезни: картированные фенотипы). У мужчин протекает более тяжело. В небольшой части случаев возможно перерождение в злокачественную хондросаркому. Синонимы: множественные хрящевые экзостозы, множественный остеохондроматоз. Сопутствующие заболевания • Хондросаркома (#215300) • Брахи-дактилия типа Е (133690) • Полипоз кишечника (175450) • Синдром трихо-рино-фалангеальный, типы I (275500) и II (150230) • Недостаточность активатора плазминогена (273370). Примечание: При сочетании множественных экзостозов со спастическим тетрапарезом (158345, R) предполагают протяжённую делецию. МКБ. Q78.6 Множественные врождённые экзостозы. Экзофтальм - смещение глазного яблока кпереди (сопровождающееся расширением глазной щели) - наблюдается при множестве состояний • Врождённые заболевания: • ама-вротическая идиотия (болезнь Гоше) • гаргоилизм • мукопо-лисахаридоз IV (болезнь Моркио) • болезнь Хенда-Шюлле-ра-Крисчена • ксантоматозная гранулёма • Приобретённые заболевания: • диффузный токсический зоб • лейкозы • Патология глазницы, связанная с нарушениями кровообращения: • глазничные кровоизлияния различной этиологии • варикозное расширение глазничных вен (перемежающийся экзофтальм) • разрыв внутренней сонной артерии в пещеристом синусе (пульсирующий экзофтальм) • Воспалительные заболевания глазницы: • воспаление костных стенок глазницы (периостит) • флегмона глазницы • тромбоз пещеристого синуса • гранулематозные процессы в глазнице (сифилис, туберкулёз) • тенонит • отёк мягких тканей глазницы (при воспалении в придаточных пазухах) • Внутриглазные опухоли, прорастающие в глазницу • Доброкачественные и злокачественные опухоли глазницы • Гельминтозы глазницы • Опухоли зрительного нерва. Диагностика • Офтальмоскопия • Биомикроскопия • Экзофтальмометрия • Окулоэхография • Рентгенография глазницы, придаточных пазух, черепа • МРТ/ КГ. Дифференциальная диагностика: мнимый экзофтальм. МКБ. Н05.2 Экзофтальмические состояния. Экзофтальм мнимый • высокая осевая близорукость (односторонняя или двусторонняя) • буфтальм • асимметрия обоих глазниц (врождённого или приобретённого генеза) • аномалии черепа (оксицефалия, скафоцефалия, гидроцефалия) • повышение тонуса косых мышц глаза • ирритация симпатического нерва (обратный симптом Хбрнера). Экзэнцефалия - отсутствие костей свода черепа и мягких покровов головы, вследствие чего большие полушария располагаются открыто на основании черепа в виде отдельных узлов, покрытых мягкой мозговой оболочкой. Экспрессивность - степень выраженности генетически детерминированного признака. Экстрофия мочевого пузыря - отсутствие нижней части передней брюшной стенки в надлобковой области и тела мочевого пузыря; дефект брюшной стенки замещён стенкой мочевого пузыря (областью мочепузырного треугольника) с зияющими на ней отверстиями мочеточников. Мочеточники и почки обычно не изменены, но часто возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс. При тяжёлой экстрофии возможны сочетанные пороки ветвей лобковой кости, диафрагмы таза, влагалища и матки, толстой и прямой кишок, а также спинного мозга. Лечение. Дети с экстрофией мочевого пузыря требуют сложного ухода и обширных вмешательств. Неотложные меры состоят в предупреждении инфекций, водных и электролитных расстройств. Синонимы: выворот мочевого пузыря, расщелина мочевого пузыря, эктопия мочевого пузыря. МКБ-10 • Q64.1 Экстрофия мочевого пузыря. Эктродактилйя - аномалия развития: отсутствие одного или нескольких пальцев или кисти. К эктродактилии относят также деформации типа клешня краба (бидактилйя - наличие только I и V пальцев или только двух пальцев на руке, реже стопе • двупалость). В каталоге MIM эти аномалии развития зарегистрированы как отдельные нозологические единицы с разными типами наследования и как составляющая других заболеваний. Эктромелйя - аномалия развития: значительное недоразвитие всей нижней конечности (бедра, голени и стопы). Эмбрион - стадия внутриутробного развития от 2 по 8 нед включительно, считая от оплодотворения. Эмбриотоксон задний - периферическое помутнение роговицы в виде кольца или полукольца. Энтеропатия с потерей белка (энтеропатия экссудативная) - сочетание диспептических расстройств с гипопроте-инемией, онкотическими отёками, общим истощением; синдром развивается при болезнях и состояниях, характеризующихся потерей белков плазмы крови через кишечную стенку. Причины • Изъязвления слизистой оболочки • Злокачественные опухоли ЖКТ • Множественные пептические язвы • Не-гранулематозный илеоеюнит • Псевдомембранозный колит • Неспецифический язвенный колит • Поражения слизистой оболочки без изъязвления часто связаны с нарушениями метаболизма или процессами обновления эпителия, что приводит к увеличению его проницаемости для белка. К подобным заболеваниям относят: болезнь Менетриё, целиакия, болезнь Уйппла, инфекционный энтерит • Обструкции лимфатического оттока вызывают увеличение давления и выпот белка; сопровождают следующие состояния: лимфомы, лимфоанги-эктазии, заболевания сердца (например, констриктивный перикардит и поражения трёхстворчатого клапана), инфекции Capillaria philippinensis. МКБ-10. К90 Нарушения всасывания в кишечнике. Энтропиен - порок век. при котором край века завёрнут к глазному яблоку, что приводит к повреждению роговицы ресницами. Энхондроматоз (166000, R) - дефект энхондрального ос-теогенеза • Тип 1 (болезнь Олльё) • Тип 2 (синдром Маффучи). Гипертрофированный хрящ не рассасывается и оссифи-цируется, что приводит к дополнительному росту масс хряща с беспорядочной"расположением хондроцитов. Эти массы локализуются в метафизах (у детей), но могут быть и в диафизах (у подростков и молодых взрослых). Нарушение обычно распознаётся в детстве при появлении деформаций или замедления в росте. Наиболее частые участки поражения -концы длинных трубчатых костей, обычно в области, где от- мечается наибольшая скорость роста. Часто вовлекается таз, редко - рёбра, грудина и череп. Имеется также тенденция к одностороннему поражению. Хондроматозные массы могут озлокачествляться в хондросаркому (при синдроме Маффу-чи - 30%). Клинически: Остеохондроматоз, асимметричные аномалии трубчатых костей, гемангиомы (при типе Маффу-ни), хондросаркомы, гранулёзоклеточные опухоли яичников • Тип 3 (метахондроматоз, 156250, 9 • ). Клинически: множественные экзостозы, особенно пальцев рук, генерализованный энхондроматоз, точечные экзостозы вблизи суставов, ис-черченность метафизов длинных трубчатых костей и гребней подвздошных костей, отсутствует укорочение или искривление длинных костей • Тип 4 (спондилоэнхондродисплазия). МКБ: Q78.4 Энхондроматоз. MIM • 166000 Энхондроматоз • 156250 Метахондроматоз. Л-ра: Vaz RM, Turner С: Oilier disease (enchoridromatosis) associated with ovarian juvenile granulosa cell tumor and precocious pseudopuberty. / Pediat. 108: 945-947, 1986; Spranger J et al: Two peculiar types of enchondromatosis. Pediat. Radial. 7: 215-219, 1978. Энцефаломиелит острый диссеминированный - острое демиелинизирующее заболевание ЦНС, возникающее после вирусной, реже бактериальной инфекции (постинфекционный энцефаломиелит), вакцинации (поствакцинальный энцефаломиелит - противооспенная, антирабическая вакцины) или спонтанно и характеризующееся образованием перивенулярных очагов воспаления и демиелинизации с вариабельной общей и местной симптоматикой; лечение в основном заключается в глюкокортикоидной терапии. МКБ. G04.0 Острый диссеминированный энцефалит. Эпидермолиз буллёзный врождённый - группа заболеваний, вызванных мутациями в генах коллагена разных типов или ламинина, с образованием на коже пузырей. Имеется множество типов, различающихся по характеру наследования и клинической картине (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы). Например, при простом эпидермолизе Кебнера или Даулинг-Меара (#131900, ген кератина 5KRT5[ 148040, 12qll-ql3] или 14 KRT14 [148066, 17ql2-q21],R) наблюдают герпетиформные серозные и геморрагические пузыри, особенно на ладонях, подошвах, вокруг рта, на туловище и шее, иногда с формированием рубцов, мелкоточечный гиперкератоз ладоней и подошв, отслойку ногтевых пластинок с нормальной их регенерацией. Лабораторно: внутрикожные пузыри вследствие цитолиза базальных клеток, нарушение структуры десмосом. МКБ t Q81 Буллёзный эпидермолиз • Q81.0 Эпидермолиз буллёзный простой • Q81.1 Эпидермолиз буллёзный летальный. Синдром Херлица • Q81.2 Эпидермолиз буллёзный дистрофический • Q81.8 Другой буллёзный эпидермолиз • Q81.9 Буллёзный эпидермолиз неуточнённый. MIM. Эпидермолиз буллёзный: • дистрофический доминантный (131750) • дистрофический рецессивный (226600) • претибиальный (131850) • суставной обратный (226450) • простой рецессивный (601001) • простой Кебнера (#131900) • простой Даулинг-Меара (#131760) • генерализованный атрофический доброкачественный (226650) • Херлитца (226700, 600805) • тип Огня (131950). Эпикант(ус) - вертикальная кожная складка, прикрывающая медиальный угол глазной щели, имеется у плода, сохраняется у представителей монголоидной и некоторых групп австрало-негроидной расы, сохранение эпикантуса у представителей других рас наследуется по аутосомно-доминантному типу, иногда в сочетании с другими аномалиями развития, входит как компонент в проявления некоторых хромосомных болезней. Эритема пальмарная (печёночные ладони) - симметричное пятнистое покраснение ладоней и подошв, особенно выраженное в области тенара и гипотенара, иногда сгибательных поверхностей пальцев; пятна бледнеют при надавливании. Эритразма - псевдомикоз, вызываемый бактерией Corynebacterium minutissimum, проявляющийся ограниченными очагами желтовато-коричневого или розового цвета с чёткими контурами и мелким отрубевидным шелушением на поверхности; локализуется почти исключительно на прилегающих к мошонке участках внутренней поверхности бёдер. Эритрокератодермия - сочетание эритродермии с участками кератоза. Эритромелалгия - заболевание, проявляющееся возникновением жгучих болей и отёка дистальных отделов конечностей (чаще нижних); позже развиваются трофические изменения тканей; симптоматика вызвана приступообразным расширением артериол. Генетические аспекты - Эритромелалгия (133020, R). Синонимы • Митчелла болезнь • Отёк кожи ограниченный болезненный. MIM. 133020 Эритромелалгия. Лда: Van Genderen PJJ et al: Hereditary erythermalgia and acquired erythromelalgia. Am. J. Med. Genet. 45: 530-531, 1993. Эритроцит • Объём эритроцитарный средний (СЭО) можно точно и быстро определить с помощью современного автоанализатора; единицей измерения служит фемтолитр (фл), норма - 80-94 фл. Метод вычисления: Ht н- число эритроцитов в 1 мкл ч 10~9 • Объём эритроцитов средний рассчитывается путём деления показателя Ht на общее количество эритроцитов в крови, выражается в кубических микрометрах • Содержание Нb в эритроците среднее (ССГЭ). Метод вычисления: Нb (г/л) -г число эритроцитов в 1 мкл ч 10~7; его величину выражают в пикограммах (пг), норма - 27-33 пг • Средняя концентрация Нb (г/л) = Нb (г/л) н- Ht (норма -30-36%). Эритроциты патологические • дрепаноцит - серповидный (серповидноклеточный) • макроцит - крупные эритроциты (>8 мкм) (например, наследуемая гемолитическая не-сфероцитарная анемия) • макроэллиптоцит - овальный или эллиптической формы эритроцит, встречаются у одного из 2 000 обследуемых при наследственном эллиптоцитозе и в меньшем числе при талассемии и ЖДА • менискоцит - серповидный (серповидноклеточный) эритроцит • микросферо-цит - малый диаметр, большая толщина, гомогенное окрашивание без центрального просветления (наследственный сфе-роцитоз, гемолитические анемии) • микроцит - мелкие эритроциты диаметром менее 7 мкм (ЖДА) • мишеневидный • небольшое содержание Нb, центральное расположение Нb, бледная окраска, плоская форма (талассемйя) • овалоцитэллипсоидная форма (овалоцитарная гемолитическая анемия, наследственные эллиптоцитозы); серповидный (дрепаноцит, менискоцит, серповидноклеточный эритроцит) - эритроциты формы серпа (серповидноклеточная анемия, анемии с экспрессией HbS и HbF) • стоматоцит - центрально расположенное просветление в виде стомы, щели (наследственный сфероцитоз, Rh-ноль синдром) • сфероцит - форма близка к шарообразной (микросфероцит) • шизоцит - выраженная фрагментация, фрагменты эритроцитов (гемолитические анемии) • шпороклеточный- многочисленные мелкие отростки (тяжёлый цирроз печени, гемолитические анемии) • эмиптоцит - см. овалоцит, Язвы Кёрлинга - стрессовые эрозии ЖКТ, возникающие у пациентов с ожогами. В 5% случаев они осложняются тяжёлым желудочным кровотечением. Ямка пилонидальная (сакральный синус, эпителиальный копчиковый ход) - канал, выстланный многослойным плоским эпителием, открывающийся в межъягодичной складке у копчика. Болезнь Дёнди-Уокера (*304340, Xq25-q27, p) - аномалии развития области IV желудочка в виде гипоплазии мозжечка (мальформация Денди-Уокера), гидроцефалии, атрезии отверстия Люшка и Мажандй. Характерны отставание в умственном развитии, спастичность, хореоатетоз, судорожные припадки, дефекты слуха, многочисленная и разнообразная симптоматика в связи с дефектами развития головного мозга, лицевого и туловищного скелета, внутренних органов. Болезнь часто заканчивается смертью в периоде новорождённости. МКБ • Q03.1 Атрезия отверстий Мажандй и Лушки. Болезнь Дёркума. В подкожной клетчатке формируются множественные болезненные липомы и/или очаги диффузного отложение жира, встречается преимущественно у женщин (5:1) в менопаузе, сопровождается адинамией, астенией, депрессией. Синонимы • Adiposis dolorosa • Адипо-залгия • Дёркума синдром • Липалгия • Липоматоз болезненный • Ожирение болезненное. МКБ. Е66 Ожирение, липоматоз болезненный [болезнь Дёркума] (Е88.2). Л-ра. Dercum FX: Three cases of a hitherto unclassified affection resembling in its grosser aspects obesity, but associated with special nervous symptoms: adiposis dolorosa. Am. J. Med. Set. 104 521-535, 1892. Болезнь Диггве-Мельхиора-Клаузена (*223800, р). Клиническая картина: диспропорциональная карликовость, выступающий подбородок, микроцефалия, выступающая грудина, бочкообразная грудная клетка, подчёркнутый лордоз, ос-теохондродисплазия, платиспондилия, когтеобразная кисть, общее ограничение подвижности в суставах, подвывих бёдер, нарушения походки, умственная отсталость (не всегда), сдавление спинного мозга. Лабораторные данные: гиперэкскреция мукополисахаридов с мочой. Л-ра: Dyggve HV, Melchior JC, Clausen J: Morquio-Ullrich's disease: an inborn error of metabolism? Arch. Dis. Child, 37: 525-534, 1962; Nakamura Ket al: Dyggve-Melchior-Clausen syndrome without mental retardation (Smith-McCort dysplasia): morphological findings in the growth plate of the iliac crest. Am. J. Med. Genet.72: 11-17, 1997. Болезнь Зайтельбергера (дистрофия нейроаксональная инфантильная, • 256600, р) клинически сходна с болезнью Галлер-вордена-Шпатца (nl). Отличительные признаки - кератит, задержка мочи, первичный гипотиреоз, несахарный диабет и патология терморегуляторного центра, наличие сферических телец в пределах гипоталамо-гипофизарной области и ауэрбахов-ского сплетения. Л-ра: Seitelberger F: Erne unbekannte Form von infantiler lipoid-Speicher Krankheit des Gehirns. In: Proc. 1st Int. Cong. of Neuropathology, Rome, Sept. 8-13, 1952. Болезнь Кавасаки - сопровождаемая различными кожными высыпаниями лихорадка в сочетании с конъюнктивитом, фарингитом, увеличением шейных лимфоузлов, васкулитами, периваскулитами, сосудистыми аневризмами, другими признаками системного токсикоза; характерно шелушение кожи пальцев с бороздчатым рисунком ногтей • Кавасаки синдром. МКБ. МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]. Болезнь Кальвё - остеохондропатия тела позвонка. Наиболее часто поражаются нижние грудные и верхние поясничные позвонки. Клиническая картина: боли в спине, исчезающие в покое и появляющиеся при физической нагрузке, напряжение мышц спины, часто наблюдают выступание остистого отростка поражённого позвонка. Рентгенологическая картина: равномерное сплющивание тела позвонка, иногда с небольшим клином кпереди. В поздних стадиях заболевания, если лечение не проводилось, на рентгенограммах выявляют только пятнистую тень позвонка. Лечение длится несколько лет • Полная разгрузка позвоночника (постельный режим, реклинация), физиотерапия, массаж, ЛФК • Санаторно-курортное лечение (рекомендуют пребывание в костно-туберкулёзном санатории), витаминотерапия, УФО, ношение корсета. См. также Остеохондропатия. МКБ. М42.0 Юношеский остеохондроз позвоночника. Болезнь Короли (*263200, 600643, R). Клинически: врождённая поликистозная дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, портальная гипертёнзия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды гипертермии. Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов. Лечение • Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита • Трансплантация печени. МКБ. Q44 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных протоков и печени. Лда: Caroli J et al: La dilatation polykystique congenitale des voie biliaries intrahepatiques. Sem. Hop. Paris 34: 488-495, 1958; Tsuchida Y et al: Evaluation of long-term results of Caroli's disease: 21 years,observation of a family with autosomal dominant inheritance, and review of the literature. Hepatogastroenterol. 42: 175-181, 1995. Болезнь Келлера I - остеохондропатия ладьевидной кости стопы. Преобладающий возраст - 3-10 лет. Преобладающий пол - мужской. Клиническая картина • Заболевание обычно двустороннее, продолжается в течение 1 года • Боль в предплюсне, усиливающаяся при надавливании, а также ночью, иногда - припухлость • Хромота, ребёнок ходит с опорой на наружный свод стопы. Рентгенологическая картина -уменьшение костного ядра, фрагментация и уплощение ладьевидной кости, расширение суставной щели. Лечение - консервативное: ношение гипсового сапожка, физиотерапия, массаж, ЛФК. МКБ. М92.6 Юношеский остеохондроз предплюсны. БолезньКеллераН - остеохондропатия головок II и III костей плюсны. Преобладающий возраст - 10-20 лет. Преобладающий пол - женский. Клиническая картина • Заболевание медленно прогрессирует, продолжается несколько лет и часто заканчивается возникновением деформирующего артроза • Боль у основания II и III пальцев стопы возникает спонтанно и усиливается во время ходьбы • В начальных стадиях часто выявляют припухлость. Рентгенологическая картина - уплотнение, пятнистый рисунок, уплощение головок плюсневых костей, расширение суставной щели. Лечение • Обеспечение покоя для конечности - иммобилизация, ношение ортопедической обуви • Хирургическое лечение -резекция головки плюсневой кости (артропластика). МКБ. М92.7 Юношеский остеохондроз плюсны. Болезнь Кенига - ограниченный асептический некроз суставного эпифиза. Некротизированный участок отторгается в полость сустава в виде суставной мыши. Чаще поражается коленный сустав (некроз внутреннего мыщелка бедра), реже - локтевой, тазобедренный, голеностопный суставы. Преобладающий возраст - 15-30 лет. Преобладающий пол- мужской. Клиническая картина. Выделяют две стадии заболевания: • 1 стадия - перемежающиеся боли, дискомфорт. Рентгенологически в области внутреннего мыщелка бедра выявляют очаг просветления с расположенным внутри костным телом • II стадия - клиника ущемления, блокады коленного сустава. Конечность остаётся в фиксированном положении, чаще в положении сгибания. В полости сустава выявляют свободную жидкость. На рентгенограммах - пустая ниша, инородное тело в полости сустава. Лечение оперативное • В начальных стадиях рекомендуют резекцию очага остеонекроза • При отторжении фрагмента в полость сустава - удаление инородного тела • В послеоперационном периоде - иммобилизация гипсовой лонгетой, физиотерапия (УВЧ в олиготермической дозировке, токи Бернара, с 6-7 дня - ЛФК). Синоним: Рассекающий остеохондроз тазобедренного и коленного суставов. МКБ. М93.2 Рассекающий остеохондрит. Болезнь Кинбека - остеохондропатия полулунной кости кисти. Фактор риска - хроническая микротравматизация. Преобладающий возраст - 20-40 лет • Преобладающий пол- Женский. Клиническая картина. Боли в области полулунной кости, резко усиливающиеся при надавливании и движениях в лучезапястном суставе; отёк. Рентгенологическая картина. Уплотнение, пятнистый рисунок и уменьшение полулунной кости в размерах. Лечение • Продолжительная иммобилизация, физиотерапия • Хирургическое лечение (уда-дение полулунной кости) показано при неэффективности консервативного лечения и продолжающихся болях. МКБ. М92.2 Юношеский остеохондроз кисти. Болезнь кленового сиропа (лейциноз) - тяжёлое наследственное заболевание (ацидоз, рвота, гипогликемия, судорожные припадки, отставание умственного и физического развития, специфический запах мочи). Частота заболевания примерно 1:300000. Биохимия: известно несколько приводящих к развитию заболевания дефектов субъединиц митохондри-ального ферментного комплекса - декарбоксилазы а-кетокислот с разветвлёнными цепями (КФ 1.2.4.4, см, п2). При некоторых формах эффективен тиамин. МКБ Е71.0 Болезнь "кленового сиропа". Л-ра: Chuang JL et al: E2 transacylase-deficient (type II) maple syrup urine disease: aberrant splicing of E2 mRNA caused by internal intronic deletions and association with thiamine-responsive phenotype. /. Clin. Invest. 100: 736-744, 1997; Disorders of branched chain ammo acid and keto acid metabolism. In: Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. New York: McGraw-HillJih ed. 1995. pp. 1239-1277; Patel MS, Harris RA: Mammalian a-keto acid dehydrogenase complexes: gene regulation and genetic defects. FASEB J. 9: 1164-1172, 1995.  Ссылка на страницу: Cправочник терминов Теги: Cправочник терминов | |
|
| |
ТОП материалов, отсортированных по комментариям
ТОП материалов, отсортированных по дате добавления
ТОП материалов, отсортированных по рейтингу
ТОП материалов, отсортированных по просмотрам
| Всего комментариев: 0 | |